Myelofibrose ist eine seltene Art von Blutkrebs, die im Knochenmark beginnt. Sie gilt als eine Form der chronischen Leukämie. Sie kann allein (primäre Myelofibrose) oder krankheitsbedingt (sekundäre Myelofibrose) auftreten.
Wenn Sie Myelofibrose haben, können Ihnen die folgenden Fragen in den Sinn kommen:
Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Myelofibrose?
Gibt es eine Myelofibrose-Lebenserwartung mit der Behandlung?
Kann ich Myelofibrose überleben?
Ist Myelofibrose eine unheilbare Krankheit?
Vor der Beantwortung dieser Fragen ist es notwendig, die Myelofibrose gut zu verstehen.
Was ist Myelofibrose?
Myelofibrose (MF) ist eine seltene Art von Knochenmarkkrebs, die die durchschnittliche Blutzellenproduktion des Körpers stört. Es wird auch als chronische Leukämie angesehen, weil es das blutbildende Gewebe im Körper betrifft.
„Myelo“ bedeutet Knochenmark. Das Knochenmark produziert unreife Blutkörperchen, die sich zu spezialisierten Blutkörperchen wie roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen oder Blutplättchen entwickeln und an das Blut abgeben können. Dadurch werden alle für den Körper notwendigen Blutzellen gesund produziert.
Myelofibrose tritt auf, wenn die durchschnittliche Produktion dieser Blutzellen gestört ist. Das Narbengewebe sammelt sich im Knochenmark an, Blutzellen können sich nicht richtig entwickeln und normales Knochenmarkgewebe wird allmählich durch ein abnormales Gewebe namens Fibrose ersetzt. Eine Veränderung (Mutation) in der DNA einer einzelnen Zelle wird auf neue Zellen übertragen, wenn sich die mutierte Zelle teilt.
Menschen haben im Allgemeinen keine Symptome, wenn sie zum ersten Mal diagnostiziert werden. Das häufigste Myelofibrose-Symptom sind Schmerzen und Schwellungen in der Milz, gefolgt von Symptomen einer Anämie. Es kann unerklärliche Müdigkeit, Schwäche, Fieber, vermehrtes Schwitzen, insbesondere nachts, Kurzatmigkeit und Herzklopfen umfassen.
Einige spezifische Genmutationen wurden bei Menschen mit Myelofibrose identifiziert. Am häufigsten ist das Gen Januskinase 2 (JAK2). Personen, von denen angenommen wird, dass sie MF haben, werden auf dieses Gen untersucht. Die Mutation im JAK2-Gen und ihre Beziehung zur Myelofibrose bestimmen maßgeblich den Krankheitsverlauf und die Art der Behandlung.
Myelofibrose kann jeden treffen, aber einige Faktoren erhöhen bekanntermaßen das Krankheitsrisiko:
Alter (am häufigsten wird sie bei Menschen über 50 diagnostiziert).
Eine weitere Störung der Blutzellen.
Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien.
Strahlung. (Menschen, die sehr hohen Strahlungswerten ausgesetzt sind, haben ein erhöhtes Risiko für Myelofibrose.)
Stadien der Myelofibrose
Myelofibrose entwickelt sich normalerweise langsam und die primäre MF hat keine klar definierten Stadien. Die Ärzte können die Krankheit in eine Gruppe mit niedrigem, mittlerem oder hohem Risiko einteilen. Viele Menschen haben in ihren sehr frühen Stadien keine Anzeichen oder Symptome.
Um die Krankheitsstadien zu bestimmen, ist es wichtig, die Form der Krankheit zu kennen. Obwohl die genaue Ursache von Mutationen im Knochenmark unbekannt ist, tritt die Krankheit auf zwei Arten auf. Erstens können Menschen, die bisher keine Probleme mit ihrem Knochenmark hatten, MF bekommen. Sie wird primäre Myelofibrose (PMF) oder chronische idiopathische Myelofibrose und agnogene myeloische Metaplasie genannt. Zweitens kann sich Myelofibrose aus einer anderen Knochenmarkerkrankung entwickeln und wird als sekundäre Myelofibrose bezeichnet.
Prognose für Myelofibrose
Bei Myelofibrose gibt es kein Staging-System. Ärzte und Forscher verwenden jedoch Faktoren, die im internationalen Prognose-Scoring-System (IPSS) definiert sind, was ihnen helfen kann, die durchschnittliche Überlebenszeit von Patienten abzuschätzen.
Der natürliche Krankheitsverlauf kann je nach Auftreten der Erkrankung stark variieren. Bei einigen Patienten bleibt die Krankheit über lange Zeiträume stabil und sie führen ein Leben mit einfacher Behandlung. Die Krankheit schreitet bei manchen Patienten sehr schnell voran und Myelofibrose-Behandlungsmethoden werden angewendet, um die Myelofibrose-Symptome zu lindern. Eine Umwandlung in eine akute myeloische Leukämie tritt in 10 bis 20 Prozent der Fälle auf.
Ist Myelofibrose eine unheilbare Krankheit?
Zur Behandlung der Myelofibrose stehen je nach Symptomatik und individueller Situation des Patienten verschiedene Methoden zur Verfügung. Um zu sagen, ob die Krankheit tödlich ist oder nicht, müssen Bedingungen wie genetische Risikofaktoren, Alter, Geschlecht, Blutbild und die Stadien der Krankheit berücksichtigt werden.
Manche Menschen zeigen möglicherweise jahrelang keine Symptome. Darüber hinaus werden klinische Studien für Myelofibrose-Patienten in Risikogruppen fortgesetzt und verschiedene Behandlungsmethoden ausprobiert. Bei der Behandlung von Myelofibrose können Techniken wie Antibiotikatherapie, Biotherapie, Strahlentherapie, Chemotherapie, Stammzelltransplantation angewendet werden, und mit diesen Methoden wurden erfolgreiche Ergebnisse gemessen.
Die Überlebensrate der Myelofibrose
Die mediane Überlebenszeit von Patienten mit primärer Myelofibrose beträgt etwa 6 Jahre. Es wurde beobachtet, dass sich der natürliche Krankheitsverlauf mit Studien wie der allogenen hämatopoetischen Stammzelltransplantation (allo-HSCT) verändert hat. Von den 1.282 Patienten, die zwischen 1976 und 2017 in der Datenbank der Mayo Clinic identifiziert wurden, lebten 26 Prozent über 20 Jahre, aber 49 Prozent starben innerhalb der ersten 5 Jahre nach der Diagnose.
Laut einer in Haematologica veröffentlichten Studie wurden insgesamt 2459 Patienten über die Human Mortality Database identifiziert, die zwischen Januar 1995 und Dezember 2014 eine erste HSCT (hämatopoetische Stammzelltransplantation) wegen primärer oder sekundärer MF erhalten hatten. Davon waren 1055 Patienten zwei Jahre nach der HSZT als lebend und krankheitsfrei gemeldet worden.
